El Dr. Josep Gámez, cap del grup de recerca del Sistema Nerviós Perifèric del Vall d'Hebron Institut de Recerca (VHIR) i coordinador del CSUR Malalties Neuromusculars Rares i de l'European Reference Network for Rare Neuromuscular Diseases (EURO-NMD) de l'Hospital Vall d'Hebron, ha liderat un estudi per determinar en quins pacients amb miastènia gravis és necessari administrar immunoglobulina intravenosa preoperatòria (IVIg) per prevenir la crisi miastènica post cirurgia. L'estudi es publica a la revista https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/1756286419864497 Therapeutic Advances in Neurological Disorders i ha comptat amb la col.laboració de professionals dels serveis de Cirurgia Toràcica i Anestesiologia de Vall d'Hebron.La miastènia gravis o greu és una malaltia neuromuscular autoimmune que es caracteritza per un defecte en la transmissió dels impulsos nerviosos als músculs i com a conseqüència provoca fatigabilitat muscular en braços, cames, en el moviment dels ulls i les parpelles, en la deglució i la parla, així com en la musculatura respiratòria.La crisi miastènica és una complicació greu i potencialment mortal de la miastènia gravis que pot afectar a entre el 15 i el 20% dels pacients al llarg de la seva vida. Els factors que influeixen en l'aparició de la crisi miastènica són les infeccions respiratòries, l'aspiració, la sèpsia, l'exposició a fàrmacs que augmenten la debilitat miastènica, l'embaràs i els procediments quirúrgics, en particular la timectomia. Precisament aquesta intervenció forma part del tractament dels pacients amb miastènia gravis. Consisteix en l'extirpació del timo una glàndula ubicada en el mediastí, darrere de l'estèrnum, que quan no funciona correctament per l'aparició d'un tumor o pel creixement de teixit anòmal provoca la miastènia gravis.Els investigadors van dur a terme un assaig unicèntric, aleatoritzat, doble cec i controlat per estudiar l'ús de la immunoglobulina intravenosa preoperatòria per prevenir la crisi miastènica en pacients amb miastènia gravis programats per una cirurgia amb anestèsia general, inclosa la timectomia.A l'estudi, que va durar 4 anys, van participar 47 pacients de Vall d'Hebron amb una mitjana d'edat de 58,6 anys que es van dividir en dos grups, els que rebien tractament amb IVIg (25 pacients) i el grup de placebo (22 pacients). En cadascun dels dos grups hi havia 10 pacients amb historial de crisis miastèniques.El nombre de timectomies que es van realitzar durant l'estudi, 16 intervencions en 4 anys, és molt superior al registrat en altres estudis, com per exemple el MGTX (New England Journal of Medicine 2016) amb una ràtio de 0,3 pacients per centre i per any. En el cas de l'estudi de Vall d'Hebron, la ràtio era de 4 pacients l'any i tots del propi centre.Els investigadors van arribar a la conclusió que "en pacients amb una puntuació de miastènia gravis quantitativa inferior a 8 i capacitat vital preoperatòria (capacitat vital forçada) superior al 70%, no s'ha d'esperar una crisi miastènica, per tant, no caldria administrar IVIg", afirma el Dr. Josep Gámez.A més a més, "en pacients amb un bon estat funcional preoperatori sotmesos a una cirurgia en què participa un grup multidisciplinari de professionals amb experiència en el treball amb pacients amb miastènia gravis, no cal administrar IVIg abans dels procediments quirúrgics", afegeix.En aquest sentit, cal destacar que Vall d'Hebron compta amb una unitat pionera i multidisciplinària per a l'atenció dels pacients amb miastènia gravis formada per professionals de diferents serveis: Neurologia, Cirurgia Toràcica, Anestesiologia i personal d'Infermeria.El passat mes de maig, el Dr. Gámez va presentar aquest estudi durant una sessió plenària en la Reunió Anual de l'Acadèmia Americana de Neurologia de 2019 a Filadèlfia, Pennsilvània. A aquesta sessió van ser convidats a participar els responsables d'assaigs clínics d'altres societats, els resultats dels quals, hagin tingut una notable repercussió en l'atenció als pacients amb patologies neurològiques.