La Sociedad Europea de Respiratorio (European Respiratorio Society, ERS) edita este http://erj.ersjournals.com/content/50/5/1700610" documento oficial sobre la enfermedad pulmonar por déficit de alfa-1 antitripsina. Como explica el Dr. Miravitlles, "esta es una enfermedad congénita y minoritaria. El organismo del paciente presenta déficit en la producción de una proteína, la alfa-1 antitripsina. Los pacientes tienen un riesgo aumentado de enfisema pulmonar y, en menor medida, de enfermedad hepática crónica". La nueva guía, que se acaba de publicar, sustituye al anterior, que es del año 2003. El Dr. Miravitlles es neumólogo del https://www.vallhebron.com/ca/especialitats/pneumologia" Servicio de Neumología de Vall d'Hebron e investigador del grupo de http://es.vhir.org/portal1/grup-equip2.asp?s=recerca&contentid=9089 investigación en Neumología Vall d'Hebron Instituto de Investigación (VHIR). Entre las novedades de la guía, destaca que se establece qué personas deben hacerse determinaciones para diagnosticar la enfermedad. "Todos los enfermos que presenten enfermedad pulmonar obstructiva crónica se deben hacer las pruebas -afirma el Dr. Miravitlles-. También describe las técnicas de laboratorio más útiles. Primero hay que hacer una detección en sangre, y, si se detectan niveles bajos de alfa-1 antitripsina, se hacen pruebas genéticas mucho más específicas. La guía también señala que el tratamiento específico para esta enfermedad, que es un hemoderivado intravenoso, debería ser accesible de forma equitativa en toda Europa". El tratamiento de esta patología requiere centros de excelencia que acumulen la experiencia necesaria. "Vall d'Hebron es centro de excelencia en el tratamiento de esta patología -explica el Dr. Miravitlles-. Aquí tratamos enfermos de Cataluña y también del resto de España. Tratamos unos 100 casos graves y 200 moderados cada año. Además, Vall d'Hebron forma parte de la Red Europea de Investigación Pulmonar". El Centro de Excelencia Vall d'Hebron en la enfermedad pulmonar por déficit de alfa-1 antitripsina tiene una consulta externa y un hospital de día donde se hace tratamiento sustitutivo con hemoderivado intravenoso. "Además, en el laboratorio hay expertos en técnicas diagnósticas a nivel molecular y genético, y también colaboramos con el Servicio de Hepatología para hacer un cribado de los enfermos y detectar afectaciones hepáticas", añade el Dr. Miravitlles.