Las vasculitis son un grupo diverso de enfermedades autoinmunes que provocan la inflamación de los vasos sanguíneos, como las arterias, las venas o los capilares, y pueden afectar tanto a niños como a personas mayores. Esta inflamación puede estrechar u obstruir los vasos e impedir que la sangre llegue correctamente a los órganos, lo que puede causar lesiones graves si no se detecta y trata a tiempo. Con motivo del Día Mundial de las Vasculitis, el Hospital Universitari Vall d’Hebron quiere concienciar sobre unas patologías complejas, heterogéneas y a menudo difíciles de diagnosticar. Los primeros síntomas suelen ser inespecíficos, como fiebre persistente, cansancio, pérdida de peso o dolores musculares, y pueden confundirse con otras dolencias.

“Muchos pacientes pasan tiempo con malestar general hasta que un órgano se ve afectado y entonces aparecen síntomas más graves y llamativos, como dificultad respiratoria, pérdida de visión o insuficiencia renal”, advierte la Dra. Roser Solans, responsable del equipo especializado en vasculitis del Servicio de Medicina Interna del Hospital Universitari Vall d’Hebron. Este grupo está formado por cuatro profesionales referentes en estas enfermedades: el Dr. Ferran Martínez Valle, jefe del Servicio de Medicina Interna; la Dra. Roser Solans; el Dr. Jaume Mestre y la Dra. Cristina Nolla. El equipo forma parte del grup de investigación del Vall d'Hebron Institut de Recerca (VHIR) y trabaja de forma coordinada dentro del modelo de áreas de conocimiento con otras especialidades como Nefrología, Radiología, Dermatología, Neumología o Reumatología para abordar unas patologías que pueden afectar prácticamente a cualquier órgano. Este modelo se organiza de manera que los equipos están centrados en el paciente y en su patología.

Las vasculitis se dividen en dos grandes grupos: las que afectan a vasos pequeños o medianos, a menudo las más graves, porque pueden comprometer órganos vitales como los riñones, los pulmones o el corazón, y las que afectan a grandes vasos, como la aorta. En estos casos, la inflamación puede dificultar el paso de la sangre hasta el cerebro y provocar complicaciones severas. Forman parte del cajón de sastre de las enfermedades minoritarias y muchas tienen nombres tan complejos como las patologías que describen: granulomatosis con poliangeítis o granulomatosis de Wegener, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis o síndrome de Churg-Strauss, arteritis de células gigantes o arteritis de Horton, arteritis de Takayasu, entre otras. A menudo llevan el nombre de los científicos que las identificaron por primera vez.

Cada año, el Hospital Universitari Vall d’Hebron diagnostica cerca de 50 nuevos casos de vasculitis. Aunque se trata de enfermedades poco frecuentes, en conjunto el equipo especializado realiza seguimiento a cerca de 800 pacientes. Los especialistas remarcan que la incidencia se mantiene estable, pero hoy hay más personas conviviendo con estas patologías porque los tratamientos han cambiado radicalmente el pronóstico. “Antes muchos pacientes morían o vivían con importantes secuelas. Ahora viven más años y con mejor calidad de vida”, destaca el Dr. Ferran Martínez Valle, jefe del Servicio de Medicina Interna.

Un lutier que ha podido volver a construir violines

Uno de los casos que ejemplifica esta evolución es el de David Bagué, lutier del barrio de Gràcia reconocido internacionalmente por sus violines, que fabrica artesanalmente. Hace 30 años llegó a urgencias con las manos rígidas y casi sin movilidad a causa de una vasculitis que acabaría recibiendo el nombre de granulomatosis de Wegener. La enfermedad le impedía seguir trabajando en su taller. Gracias al diagnóstico de la Dra. Roser Solans y a un tratamiento que ha ido evolucionando con los años, recuperó la movilidad. Hoy, sus violines suenan en escenarios de todo el mundo, incluido el Concierto de Año Nuevo de la Filarmónica de Viena.

Del tratamiento con corticoides a las nuevas terapias biológicas

Hace apenas dos décadas, el tratamiento de las vasculitis se basaba principalmente en dosis elevadas de corticoides e inmunosupresores que debilitaban el sistema inmunitario y provocaban numerosos efectos secundarios, como infecciones graves, diabetes, osteoporosis, problemas de visión o infertilidad. Actualmente existen nuevas terapias biológicas dirigidas específicamente contra las células implicadas en la inflamación, como algunos linfocitos o eosinófilos. Estos tratamientos permiten reducir las dosis de corticoides, disminuir el riesgo de infecciones y mejorar considerablemente la calidad de vida de los pacientes.

“Muchos tratamientos se administran en el hospital de día mediante infusiones periódicas cada seis meses o a través de inyecciones subcutáneas que los pacientes pueden ponerse en casa”, señala el Dr. Jaume Mestre, adjunto de Medicina Interna. “El objetivo es mantener la enfermedad en remisión, es decir, sin actividad inflamatoria, aunque las vasculitis pueden reactivarse incluso después de muchos años de estabilidad”, añade. “No podemos hablar de curación definitiva, pero sí de remisión y de pacientes que pueden hacer una vida prácticamente normal en muchos casos”, destaca la Dra. Roser Solans. “Aun así, no debemos bajar la guardia porque son enfermedades que pueden reactivarse años después”, agrega.

Detectarlas a tiempo puede evitar secuelas irreversibles

Las vasculitis pueden afectar a personas de cualquier edad, desde niños hasta personas mayores. Algunas formas afectan sobre todo a adultos jóvenes, mientras que otras, como la enfermedad de Horton, que puede provocar ceguera irreversible si no se trata, es más frecuente a partir de los 60-70 años. Los especialistas insisten en la importancia de la detección precoz y del papel de la atención primaria. “Es mejor sospechar y derivar que llegar tarde”, remarca el Dr. Ferran Martínez Valle. Por ello, Vall d’Hebron trabaja conjuntamente con profesionales de medicina de familia para identificar signos de alerta y facilitar diagnósticos más rápidos.

El equipo de Vall d’Hebron también participa en grupos internacionales de investigación como EUVAS, red europea multidisciplinar especializada en el estudio de las vasculitis sistémicas y en ensayos clínicos. Además, es Unidad CSUR (Centro, Servicio o Unidad de Referencia del Sistema Nacional de Salud) en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas y forma parte de las Redes de Unidades de Experiencia Clínica (XUEC) en enfermedades minoritarias. También mantiene una estrecha colaboración con asociaciones de pacientes y prepara una jornada divulgativa sobre vasculitis prevista para finales de año.