Investigadors de l'Hospital Universitari Vall d'Hebron i del grup de Pneumologia del Vall d'Hebron Institut de Recerca (VHIR) han demostrat que es poden determinar les causes de la fibrosi pulmonar idiopàtica en la meitat dels casos, després de la realització d'un estudi clínic en profunditat que inclou un interrogatori exhaustiu i sistematitzat, la determinació d'anticossos enfront de les substàncies causals, proves d'inhalació, cultius i mesuraments ambientals en els llocs que freqüenten els pacients (casa i feina) per detectar els antígens que puguin causar aquesta greu malaltia.

"La importància d'aquest estudi clínic, realitzat amb pacients de la consulta externa del Servei de Pneumologia de l'Hospital, és que demostra que amb una assistència sistematitzada i en profunditat i amb les tècniques adequades, també es poden aconseguir avenços per al nostre sistema sanitari", afirma el Dr. Ferran Morell, autor principal de l'estudi.

L'estudi, publicat a The Lancet Respiratory Medicine, es va realitzar entre 2004 i 2011 amb 60 pacients amb la malaltia i obre una nova via en el seu diagnòstic i tractament, ja que la identificació de les causes permet prevenir-la i amb això s'evita que evolucioni cap a fases avançades o greus.

Els investigadors han descobert que una de les principals causes de la fibrosi pulmonar idiopàtica és l'exposició als edredons i coixins de plomes, així com també a l'exposició a aus i fongs en quantitats mínimes però persistents. En definitiva, es tracta de la malaltia anomenada pneumonitis per hipersensibilitat crònica, una malaltia en què l'Hospital Universitari Vall d'Hebron és referent mundial.

Per diagnosticar a temps aquesta patologia, el Dr. Ferran Morell assegura que "és imprescindible per a l'estudi diagnòstic dels pacients tenir a punt les tècniques per a la detecció d'anticossos enfront de les substàncies causals i les proves d'inhalació (broncoprovocació), així com la realització d'extractes solubles a partir de les substàncies, etc.".

Un nou enfocament per al diagnòstic i tractament de la fibrosi pulmonar idiopàtica

Aquest estudi canvia radicalment l'enfocament que s'ha d'adoptar en l'estudi de la malaltia. Per poder determinar les causes de la fibrosi pulmonar idiopàtica, el pneumòleg ha de realitzar una història clínica molt precisa i dirigida en què s'inclouen visites al domicili dels pacients o al lloc de treball per intentar descobrir possibles fonts antigèniques. En la visita al domicili/treball es realitzen fins i tot mesuraments en l'aire ambient d'aquests antígens (moltes vegades fongs, plomes, isocianats, etc.). Del material sospitós, al laboratori d'investigació de pneumologia s'obté un extracte antigènic que serveix per determinar si hi ha anticossos IgG específics enfront d'aquest extracte en el sèrum dels pacients (normalment fongs, plomes, etc.). Simultàniament es practica un cultiu per a fongs d'aquest material sospitós. Amb tot això obtenim un bon punt de partida per a començar un estudi en profunditat encaminat a certificar la causa que ha condicionat el pacient perquè desenvolupi la malaltia.

Després de realitzar les proves immunològiques s'indica la realització d'una broncofibroscòpia amb estudi del rentat (secrecions) i fins i tot una criobiòpsia. És menys freqüent la realització d'una biòpsia quirúrgica per extreure una mostra de teixit pulmonar i comprovar-ne les alteracions característiques d'aquesta patologia.

Finalment es realitza una prova d'inhalació amb l'antigen sospitós de causar la pneumonitis per hipersensibilitat crònica, una malaltia en què el Servei de Pneumologia de l'Hospital Universitari Vall d'Hebron és referent mundial.

Una malaltia greu amb una supervivència baixa

La fibrosi pulmonar idiopàtica és una malaltia reconeguda des de 1940, en què tots dos pulmons progressivament fibrosen (cicatritzen). Així, el pulmó perd elasticitat, cosa que dificulta la inspiració i el pacient gradualment perd la capacitat respiratòria. Aquesta malaltia afecta uns 10.000 pacients a Espanya (2.000 a Catalunya) i té una incidència d'entre 10 i 20 casos nous per cada 100.000 habitants i any. En els últims deu anys s'han assajat diversos fàrmacs antifibròtics amb l'objectiu d'augmentar significativament la supervivència dels pacients, que és de pocs anys. El trasplantament pulmonar és una solució per a les persones que compleixen els criteris per ser intervinguts.

El primer trasplantament de pulmó realitzat amb èxit a l'Estat es va dur a terme a l'Hospital Universitari Vall d'Hebron a una pacient de 18 anys amb aquesta patologia i precisament per haver cuidat una cotorra. Un 30 % dels trasplantaments de pulmó que es realitzen a l'Hospital Vall d'Hebron corresponen a pacients amb fibrosi pulmonar que havien evolucionat a una fase avançada de la malaltia. El 2012 es van realitzar només a Vall d'Hebron 66 trasplantaments de pulmó, una xifra que el situa entre els primers centres mundials.